[EYE잘보여] 가족삼출유리체망막병증(Familial Exudative VitreoRetinopathy; FEVR)

안녕하세요? 지난 시간까지 '미숙아 망막병증(ROP)'을 4편에 걸쳐 꽤 오랫동안 공부했었습니다. 오늘은 또다른 선천성 망막질환에 대해 알아보겠습니다. 바로 '가족삼출유리체망막병증 (Familal Exduative VitreoRetinopathy)'입니다. 줄여서 'FEVR'이라 부릅니다. 어떤 질환인지, 이름에서 이미 많은 힌트가 있네요. 시작하겠습니다. 1. 무슨 병인가요? 1) 주변 망막의 혈관화 과정이 정지(그림 1)되고 - 이로부터 야기되는 망막의 '허혈'에 의해 다양한 망막의 병변이 발생하는 선천성 질환입니다. 그림 1. 주변부 망막에서 혈관무형성 영역을 확인할 수 있습니다. 2) 소아에서 발생하는 망막박리를 일으키는 선천선 유전질환 중에서 가장 빈도가 높아요. 3) 출생 당시 망막의 무혈관화는 성인기 초기에 안정화될 수도 있고, 오랜 휴지기를 거쳐 평생 진행하는 혈관활동성을 보이기도 합니다. 4) 역학적 특징 ① 주로 두 눈 모두(85%)에 생기지만, 비대칭적인 양상을 ...