선천성 면역결핍증에 대하여,

백혈구나 면역기관 등 면역을 담당하는 세포의 기능에 문제가 생기면서 면역이 제대로 작동하지 못하게 되어 발생하는 증상을 면역결핍증이라고 합니다. 주요 원인으로는 T림프구 또는 B림프구의 장애, 골수세포 장애 등이 있습니다. 면역결핍증은 선천성 면역결핍증과 후천성 면역결핍증으로 분류할 수 있습니다. 선천성 면역결핍증은 주로 유전자에 의해 결정되며 크게 브루톤형 무감마글로불린혈증, 디조지 증후군, 합병형 면역결핍증후군으로 분류할 수 있습니다. 브루톤형 무감마글로불린혈증은 체액면역이 결핍되는 대표적인 선천성 면역결핍증으로 혈청 내 항체의 구성 성분인 감마글로불린이 거의 존재하지 않게 됩니다. 때문에 항체를 이용한 면역기능인 체액면역에 이상이 생기게 됩니다. 디조지 증후군은 세포면역결핍이 증상인 증후군으로 T세포를 성숙시키는 가슴샘 형서에 장애가 발생하여 세포면역결핍 증상이 발생합니다. 합병형 면역결핍증후군 역시 세포면역 기능에 이상이 발생하는 결핍증입니다. 합병형 면역결핍증후군은 혈소판 ...

원문링크 : 선천성 면역결핍증에 대하여,