발작성 야간혈색소 뇨증 증상및 치료방법

발작성 야간혈색소 뇨증의 원인 조혈모세포(hematopoietic stem cells)와 모든 혈액세포에 영향을 미치는 후천성 질병이다. 근본적으로 세포막에 앵커링 기능을 하는 GPI 라는 구조적인 단백질에 장애가 발생하여 보체(complement)의 비활성화를 담당하는 DAF 단백질에 영향을 끼치게 되면서 영구적인 보체 활성화로 인해 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 용혈(lysis)이 발병하게 된다.

특히 산성혈증에 민감하게 반응하여, 보체가 산성혈에 더욱 활성화 되어 용혈이 가속화 된다고 한다. 역사적으로 사람이 잠을 잘땐 깨어있을때 보다 환기가 저화(hypoventilation)되어 이산화탄소 수치가 증가하고, 이로 인해 산성혈증이 발생하면서 용혈이 보여진다 하여 "야간" 이란 병명이 붙었다.

하지만 .....

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